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Gliomas: 2021 WHO new classification

 2021 WHO CNS tumor classification


2016년 개정판 이후로, 2021년 개정판 WHO CNS(Central Nervous System) tumors의 새로운 분류가 출판되었다.

2016년 개정판도 genetics를 많이 반영했지만 2021년 개정판은 genetics를 이전판보다 훨씬 더 많이 반영한 것으로 보인다.


2021년 개정판에서는

Gliomas 분류를 크게 다섯 가지로 다음과 같이 나눴다.


1. Adult-type diffuse gliomas

2. Pediatric-type diffuse low-grade gliomas

3. Pediatric-type diffuse high-grade gliomas

4. Circumscribed astrocytic gliomas

5. Glioneuronal and neuronal tumors


2016년 판과 큰 차이점은 Glioblastoma, IDH-mutant가 삭제되었다는 점이다.

Glioblastoma는 CNS WHO grade 4 에 해당하는 악성 종양이다. 그런데 IDH gene이 mutant 인지 아니면 wild-type인지에 따라 예후가 많이 달랐고, IDH mutant인 경우에는 생존기간이 wild-type에 비해 대체적으로 더 길고 조직이 괴사되는 확률이 더 적다. 따라서 이들을 같은 grade 4 Glioblastoma로 묶을 수 있는가에 대한 의문이 지속되었다.


새로운 분류에 대해서는 차근차근 업데이트 하도록 하겠지만, 여기에서는 먼저 Adult-type diffuse gliomas 에 대해 살펴보도록 한다.


Adult-type gliomas 에는 다음 세 종류의 종양이 속한다.

 - Astrocytoma, IDH-mutant  ⇾  grade 2, 3, 4

 - Oligodendroglioma, IDH-mutant, and 1p/19q-codeleted  ⇾  grade 2, 3

 - Glioblastoma, IDH-wildtype  ⇾  grade 4

(참고로, "Grade Ⅱ" 와 같이 Grade 옆에 사용되었던 roman 넘버는 이제 "Grade 2" 와 같이 arabic 넘버로 대체 사용된다.)


위 세 종류의 종양에 대한 biomarkers는 다음과 같다.

- Astrocytoma, IDH-mutant : IDH1, IDH2, ATRX, TP53, CDKN2A/B

- Oligodentroglioma, IDH-mutant, and 1p/19q-codeleted : IDH1, IDH2, 1p/19q, TERT promoter, CIC, FUBP1, NOTCH1

- Glioblastoma, IDH-wildtype : IDH-wildtype, TERT promoter, chromosomes 7/10, EGFR



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